TUMOR PADA BAYI DAN ANAK

TUMOR PADA BAYI DAN ANAK

Bayi dan anak berbeda secara fisiologi dengan orang dewasa demikian juga jenis jaringan tumor, dan efek terapi jangka panjang terhadap perkembangan anak dalam pertumbuhannya maka penanganan tumor ganas pada bayi dan anak perlu dibahas tersendiri.

Hasil terapi tumor pada bayi dan anak telah mengalami kemajuan yang pesat, terutama karena kemajuan pembedahan, khemoterapi dan radioterapi.  Hal tersebut ditunjang dengan adanya penelitian dan kerjasama antara ahli terkait.

Protokol penanganan tumor pada bayi dan anak tidak hanya telah meningkatkan hasil  terapi, tetapi membuatnya lebih aman bagi anak.  Ini sangat berbeda dengan tumor pada dewasa.

Prinsip Pembedahan Tumor Pada Bayi Dan Anak

yang pertama harus dilakukan oleh ahli bedah adalah eksplorasi seluruh rongga abdomen atau rongga dada secara teliti untuk menilai perluasan dari penyebaran tumor sehingga  bisa dilakukan stagingdan mengetahui apa perlu diberikan adjuvant khemoterapi selain menentukan apakah tumor dapat dingkat atau tidak.

Bila tumor tak dapat diangkat, artinya tumor ini telah melibatkan struktur vital atau kritis, atau menurut penilaian ahli bedah, sulit dan berbahaya, maka hanya dilakukan biopsi saja kemudian diberikan khemoterapi  atau radioterapi.untuk menyusutkan/mengecilkan massa tumor. Reseksi tumor biasanya memungkinkan pada “Second Look” operasi.  Jika tumor tak dapat diangkat total, dengan berkurangnya massa tumor karena partial reseksi, dapat menambah keefektifan obat khemoterapi.

Tindakan heroic dengan “Prinsip tumor harus dapat diangkat”. dengan jalan mengangkat atau mengorbankan organ sekitar atau membahayakan penderita tidak dibenarkan, contohnya :

Jika dalam mengangkat tumor, harus juga dilakukan pengangkatan organ seperti buli-buli atau uterus, maka jangan dilakukan pengangkatan dahulu tetapi lakukan biopsi atau partial reseksi dan diikuti pemberian khemoterapi.

Pada berbagai tumor adanya metastase jauh bukan berarti Ivcurable.

Contoh :

Neuroplastoma  pada bayi yang bermastase ke hepar, sumsung tulang kulit biasanya survive setelah tumor primernya diangkat.

Metastase paru dari Wilms’ Tumor, Osteosarkoma dan beberapa tumor lain jika bersifat isolated dapat diangkat atau di eradikasi dengan khemoterapi atau radioterapi.

Prinsip Khemoterapi Tumor Pada Bayi Dan Anak

Obat Khemoterapi  sangat efektif pada saat pembelahan sel.  Karena pembelahan sel tumor tak terjadi pada  waktu yang sama, maka pemberian secara berulang perlu dilakukan.

Makin kecil massa tumor, makin efektif obat khemoterapinya.  Karena itu hasil terbaik didapatkan jika pemberian khemoterapi dilakukan setelah operasi.

Pulse terapi yaitu pemberian khemoterapi yang menggunakan dosis tinggi dan diberikan dalam rentang waktu lama.

Prinsip Radioterapi Tumor Pada Bayi Dan Anak

Pancaran radiasi ionisasi selain merusak sel yang bermitosis dan imatur juga merusak sel normal.  Masalah itu dapat diatasi dengan menggunakan High Voltage Energy dan Refinement Dosage dengan menggunakan metode atau teknik lebih tepat sasaran.

Side efek jangka panjang akan menyebabkan gangguan pertumbuhan, gangguan fungsi ginjal, hati, paru dan gonad.  Karena radioterapi ini juga berefek onkogenesis, maka dapat menyebabkan timbulnya Second Malignancy.  Apalagi bila sisertai pemberian khemoterapi. 

WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)

WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)


Definisi 

Adalah tumor kongenital yang berasal dari jaringan embrional ginjal / Nephroblastoma ; angka kejadian 8 : 100.000 anak/ tahun. Tumor ini merupakan tumor abdomen tersering pada anak dan sangat mudah disembuhkan. Median umur tersering adalah 3  tahun, 1/3 penderita terdiagnosis dibawah umur  2 tahun. Tak ada perbedaan antara ras dan jenis kelamin.

Patofisiologi

Secara histologis tumor Wilms’ terdiri dari campuran jaringan Mesensim dan Epitel dengan berbagai stase maturasi.  Tampak sel  blastoma ginjal, Glomerulus dan tubulus. Gambaran anaplastik terjadi pada 10 % kasus dan berprognosa jelek.

Pertumbuhan Neoplastik menyebabkan distursi jaringan ginjal normal jarang menyebabkan obstruksi, perdarahan atau nyeri.  Tumor biasanya tak terdeteksi sampai kuran besar (Silent For Along Time).

Gejala Klinik WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)

Tampak sebagai massa intra abdomen yang  tak bergejala.  Tumor  mudah diraba oleh orang tua dan dokter pada pemeriksaan fisis. Keluhan dan  nyeri perut jarang dijumpai,  hilang nafsu makan,dan kehilangan berat badan sering dijumpai.  Hematuri 20 % kaksus.

Pemeriksaan fisis: Terasa tumor yang keras, dan Terfiksise pada daerah Retroperatoneum.  Tumor juga tak bergerak mengikuti pernafasan.  Hipertensi bisa juga terjadi. Kelainan yang menyertai 15 % dengan Hipospadia, Duplikasi saluran perkencinan, Hemistipertrofi dan Aniridia.

Metastase paru 5 - 7 % dijumpai preoperasi dan 7 % dengan Metastase Intra Abdomen.

Diagnosa WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)

Pemeriksaan yang dianjurkan saat ini adalah CT Scan, karena pemeriksaan ini dapat membedakan dengan Neuroblastomi atau tumor lain, dapat mengetahui penyebaran intra abdomen,Kelenjar Limfe; organ sekitar, vena cava dan fungsi ginjal kontra lateral sekaligus.

Dengan IVP tak dapat mencapai kebutuhan informasi sebanyak CT Scan. Ateriografi dan venografi tak diindikasikan kecuali hasil CT tak jelas apakah tumor berasal dari ginjal atau hepar.

Differessial Diagnosa

  1. Hidronefrosis
  2. Neuroblastoma
  3. Ginjal Multikistik 
  4. Tumor Ginjal atau Retro Peritoneal lain
  5. Tumor Wilms’ Bilateral
  6. Dilakukan reseksi fokal / Nodul dan pemberian Khemoterapi

 Penanganan WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)

Penanganan WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)


 Staging :

  1. Stage I :Tumor lokal, dapat di eksisi lengkap
  2. Stage II :Tumor Invasi Loical atau Spill, dapat dieksisi lengkap.
  3. Stage III :Tak dapat di eksisi lengka, messive spillage of Tumor atau kelenjar Limfe Regional positif.
  4. Stage IV :Penyebaran / Metastase jauh : Paru atau Hepar

Pembedahan WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)

Pengangkatan jaringan tumor adalah penting. Penemuan Macro Operasi menentukan stage tumor. Jika tumor tak dapat di reseksi, maka hanya dilakukan biopsi dan staging saja. Kemudian diberikan Khemoterapi untuk mengecilkan tumor serta dilakukan pembedahan kembali setelah 6 – 8 minggu.

Kemoterapi WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)

Diberikan untuk semua penderita.  Tumor Wilms’ sangat responsif terhadap activomisin dan vincristin.   Doxorubisin ditambahkan bila :Ada Metastase, Unfavorable Histologik

Radioterapi WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)

Diberikan Bila :

  • Masih terdapat gross residual tumor setelah eksisi tumor.
  • Hisrologik Unfavorable
  • Metastase Paru
  • Persiapan Pembedahan


Thorax Foto : Untuk melihat Gross metastase

Urine untuk VMA (Vanillyl Madelic Acid) pada neuroblastoma

Darah untuk transfusi selama operasi

Prognosa WILMS’ TUMOR (Nephroblastoma)

Tergantung pada :

  • Stage
  • Gambaran Histologik
  • Ukuran Tumor
  • Umur : Makin muda makin baik
  • Hasil Akhir


Survival Rate :

  • Stage I : 95 %
  • Stage II : 85 %
  • Stage III : 75 – 80 %
  • Unfavorable : 25 – 50 %

NEUROBLASTOMA

NEUROBLASTOMA


Definisi Neuroblastoma adalah Jenis tumor pada yang berasal dari jaringan Neural Crest sepanjang Ganglion simpatik atau medula Suprarenalis .

Tumor tersering pada abdomen 75 %, Mediastinum Posterior 20 %, leher dan organ Zucker kandl. 5 % berkembang pada Medula Supra Renal.  Angka Kejadian : 1 : 10. 000.

Patofisiologi Neuroblastoma sangat unik karena :

  • Dapat mengalami Maturasi
  • Berubah menjadi bentuk benigna
  • Menjadi ganglioneuroma
  • Bahkan menghilang

Karena itu diperkirakan bahwa suatu Neuroblastoma kecil ditemukan pada bayi dengan angka kejadian 100 kali dengan angka kejadian penderita dengan tumor pada kehidupan lanjut.

Katekolamin dan produk pemecahan metabolismenya ditemukan pada 90 % kasus Neuroblastoma yaitu berupa Adrenalin, Neoradrenalin, Dopa, Metanephrine, Homovanillic Acid, Vanillyl Mandelic Acid dan Vanillyl Glicolic Acid.  Marker ini berguna untuk mendeteksi adanya rekurensi setelah pengangkatan tumor.

Metastase tejadi dini dan berprognosa buruk.  Tempat yang sering adalah : sumsum tulang, hepar,KGB, kortek tulang dan paru.  Kadang-kadang juga bermetastase sebagai Nodul Subkutan.

Karena itu diperkirakan bahwa suatu Neuroblastoma kecil ditemukan pada bayi dengan angka kejadian 100 kali dengan angka kejadian penderita dengan tumor pada kehidupan lanjut.

Gejala Klinik Neuroblastoma 

Neuroblastoma adalah tumor pada anak  dan 50 % sebelum 2 tahun, 90 % sebelum 8 tahun. Adanya massa pada abdomen 75 %. Kehilangan berat badan, nyeri perut, distensi, demam, anemia dan kegagalan tumbuh kembang oleh karena gejala hipertensi 25 % yang disebabkan oleh adanya Katekolamin.

Tumor pada mediastinum sering tak bergejala kecuali bila melibatkan Ganglion Stelata yang menyebabkan Horner’s Sindrom.  Jarang terjadi distres nafm atau disfagia karena penekanan pada Isronkhus atau Esofagus.

Prosis dan Periorbital Ecchymoses adalah gejala pertama dari Metastase orbital. Para Plegi akibat tumor menekan Spinal Cord. Timbulnya Flushing (Kulit kemerahan), berkeringat dan irrstability akibat adanya katerolamin.

Ataxia Serebelar, Opsomioklonus dan Nistagmus sering ada oleh sebab yang tidak diketahui. Diare terus-menerus oleh adanya VIP (Vasoartive Intestinal peptide)  yang diproduksi tumor.

Diagnosis Neuroblastoma 

CT Scan dan MRI

Dapat dijumpai adanya Kalsifikasi halus 80 %.  Terlibatnya pembuluh darah besar, perluasan ke hati, ginjal dan organ dapat ditemukan dengan CT Scan; juga metastase paru. Yang berbeda dengan Wilms Tumor oleh karenanya Wilms tumor berasala dari ginjal dan jaring kalsifikasi.  Tapi bila  tumor neuroblastoma ini besar dan menginvasi jaringan sekitar sangat sulit dibedakan perioperatif.

Neuroblastoma mediastinal berlokasi diposterior dan mampir selalu mennyebabkan erosi foramen nervvs spinalis dan erosi pada segmen posterior tulang IGA.

Metastase sumsum tulang ditemukan dengan pemeriksaan aspirasi sumsung tulang. Pemeriksaan isotop scan dan skeletal survey dilakukan untuk mengetahui metastase ke tulang. Myelografi dilakukan pada penderita tumor mediastinal dengan gangguan neurologik karena kompressi sumsum tulang belakang akibat ”Dumbbel” Tumor.

Penanganan Neuroblastoma 

Pengankatan tumor primer adalah terapi utama. Khemoterapi dan Radioterapi dan prognosis tergantung hasil staging pembedahan.

Staging Neuroblastoma 

  • Stage I :Tumor pada satu organ, dapat direksesi lengkap.
  • Stage II :Tumor meluas keuar organ tapi belum menyilang garis tengah.
  • Stage III :Tumor melewati garis tengah, tak dapat direseksi atau   meninggal sisa.
  • Stage IV :Metastase jauh ke organ dan tulang.
  • Stage IV S :Tumor stage IV pada pasien umur dibawah 1 tahun dengan metastase terbatas ke hepar, kulit dan sumsum tulang.

Khemoterapi  ; tak memuaskan, pengecilan tumor yang didapatkan dengan khemoterapi atau radioterapi tak memperbaiki hasil Cure Rate. Total Body Irradiasi dan Transpantasi sumsum tulang belakang tak menunjukkan hasil yang baik.

Sifat Imuunologis, Limfosit dapat menghambat pertumbuhan tumor pada kultur jaringan.

Prognosis Neuroblastoma 

Hasil terapi neuroblastoma tergantung dari umur, stage, letak tumor dan derajat maturitas tumor. Pasien umur pada prognosis lebih baik

  • Bayi : 75 %
  • 1 – 2 tahun : 50 %
  • Lebih 3 tahun : 20 %

Stage dan survival rate

  • Stage I : 90 -100 %
  • Stage II : 80 %
  • Stage III : 35 – 50 %
  • Stage IV : 10 – 20 %
  • Stage IV S : 80 %

Tumor abdomen : 1/3  Survive

Tumor Mediastinel dan leher : 80 – 100 % Survive.

Bayi dengan opsomyoclonus atau Vip diare : Pronosis baik dengan survival lebih 80 %.

TERATOMA

jenis tumor pada anak dan bayi


Definisi TERATOMA adalah tumor pada  bayi dan anak yang dibentuk dari 3 macam jaringan Germinativum.  Teratoma dapat ditemukan pada berbagai umur dan bisa bersifat Benigna atau Maligna.

Umumnya  terdapat pada daerah Sakrokoksigus, ovarium, testis dan retroperitoneum walaupun dilaporkan juga dapat dijumpai di otak, mulut, leher, rongga perut, Mediastinum dan jantung.

Patofisiologi TERATOMA 

Karena berasal dari sel Germinativum, maka sangat sering ditemukan di gonad dan daerah sakrokoksigus.Bentuk benigna menyebabkan penekanan organ sekitar dan puntiran. Sedangkan yang malignan dapat menginvaginasi dan metastasis.

Jaringan endokrin yang berfungsi kadang-kadang ditemukan dalam teratoma dan  dapat memberi gejala seperti ditemukannya sekresi insulin dan Gonadotropin oleh jaringan  tumor.

Teratoma Ovarium

Merupakan teratoma yang paling sering.  Teratoma ovarium merupakan 70 % dari seluruh kasus tumor ovarium.

Teratoma Sakrokoksigus

Gambaran Klinis TERATOMA 

Merupakan teratoma yang hampir selalu dapat dijumpai begitu anak lahir.  Ukuran teratoma ini  sangat bervariasi dari tak tampak sampai massa besar yang menyebabkan gangguan persalinan / distosia. ¾ kasus teratoma ini ditentukan pada anak perempuan.

Artman membagi teratoma Sakrokoksigus  menjadi 4 tipe menurut letaknya :

  • Tipe I :Bila sebagian besar ditemukan diluar rongga pelvis.
  • Tipe II :Bila  bagian yang terletak diluar dan didalam rongga pelvis hampir sama
  • Tipe III :Bila sebagian besar ditemukan didalam rongga pelvis
  • Tipe IV :Bila teratoma  terletak didalam rongga pelvis.

Diagnosis TERATOMA 

Massa  tumor biasanya jelas tampak pada pemeriksaan fisik, tapi bila kecil, tumor baru ditemukan setelah umur beberapa bulan atau tahun yaitu setelah tumor tumbuh membesar. Pada colok dubur teraba massa di posterior rektum sakrum biasanya normal. Pada jenis ini biasanya diperlukan pemeriksaan  radiologi khusus.

Diferensial Diagnosis TERATOMA 

Myelomeningokel ; letaknya lebih ke cranial, biasanya berhubungan dengan kelemahan otot tungkai atau perineum.  Dengan penekanan massa tampak benjolan Fontanela/ubun-ubun besar.  Pada pemeriksaan radiologik sakrum tampak Disraphism.

Penanganan TERATOMA 

Pada dasarnya dilakukan eksisi tumor lengkap disertai tulang ekornya (Coccyx).  Bila tumor sangat besar dan meluas sampai intra pelvis diperlukan insisi laparotomi.

Prognosis TERATOMA 

Teratoma Sakrokoksigus, berhubungan erat dengan umur saat dilakukan operasi.  90 % teratoma sakroksigus bersifat benigna, tetapi bila tumor diangkat setelah umur 2 bulan maka kemungkinan yang terjadi ganas adalah 90 %.

Jika tumornya terdiri dari jaringan  benigna, tak diperlukan terapi lain.  Jarang terjadi rekuren dan ini dapat dilakukan reeksisi dengan hasil yang baik.

Jika tumor Malignan (Embrional Karsinoma, Yolk Sac Carcinoma Germinoma), diperlukan pemberian khemoterapi adjuvantiva  Bila terjadi rekurensi maka prognosisnya jelek .

Retroperitoneal Teratoma : Tumor dapat tumbuh dalam jaringan ginjal sehingga  sulit dapat dibedakan dengan Wilm’s tumor.  Tumor ini sering menyebabkan obstruksi usus karena penekanan.

Pada pemeriksaan radiologi tampak kalsifikasi dan kadang-kadang  tampak gambaran gigi.


Post a Comment for " TUMOR PADA BAYI DAN ANAK"